O que é a síndrome de Sturge-Weber?

O que é a síndrome de Sturge-Weber?

A síndrome de Sturge-Weber é uma condição rara e congênita que afeta principalmente o sistema nervoso, os olhos e a pele. Ela está relacionada a uma alteração genética que ocorre ainda no início da formação do embrião, mas não é herdada dos pais. A marca mais conhecida da síndrome é uma mancha vermelha ou vinho no rosto, chamada angioma plano, geralmente presente desde o nascimento.

Como essa síndrome afeta a pele

A característica dermatológica mais comum é a mancha facial, causada por uma malformação dos vasos sanguíneos superficiais. Ela costuma aparecer em uma ou ambas as metades do rosto, principalmente na região acima dos olhos. Apesar de ser um sinal externo, essa alteração cutânea muitas vezes indica envolvimento neurológico e ocular, o que exige avaliação médica desde cedo.

Comprometimentos neurológicos

No sistema nervoso, a síndrome de Sturge-Weber pode causar uma malformação vascular nas camadas que envolvem o cérebro. Isso pode levar a sintomas como:

• Convulsões
• Dificuldades de desenvolvimento
• Alterações motoras
• Fraqueza em um dos lados do corpo
• Atrasos cognitivos em alguns casos

A gravidade dos sintomas varia muito de uma pessoa para outra, dependendo da extensão das malformações.

Impacto nos olhos

Do ponto de vista oftalmológico, a síndrome pode provocar alterações importantes, especialmente quando as malformações vasculares se estendem para a região ocular. Os principais problemas incluem:

Glaucoma

É uma das complicações mais comuns. O aumento da pressão intraocular pode surgir desde os primeiros meses de vida ou se desenvolver ao longo dos anos. O glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber tende a ser mais resistente e exige acompanhamento contínuo.

Alterações na vascularização ocular

A presença de vasos sanguíneos anômalos dentro e ao redor do olho pode causar:

• Aumento do tamanho do globo ocular (buftalmo)
• Alterações na córnea
• Comprometimento da retina

Essas mudanças podem afetar a visão e, sem tratamento adequado, evoluir para perda visual.

Diagnóstico precoce é essencial

O diagnóstico é feito por meio da avaliação clínica, exames neurológicos e exames oftalmológicos detalhados. Em bebês com angioma plano na região do trigêmeo (testa, pálpebras e bochecha), recomenda-se investigação imediata, mesmo na ausência de sintomas.

Como é o tratamento?

Não existe cura, mas o tratamento multidisciplinar — envolvendo oftalmologista, neurologista e dermatologista — ajuda a controlar os sintomas e prevenir complicações. As principais abordagens incluem:

• Controle do glaucoma com colírios, laser ou cirurgia
• Acompanhamento neurológico e controle de convulsões
• Tratamento da mancha facial com laser
• Reabilitação visual quando necessário

O cuidado contínuo melhora a qualidade de vida e reduz os impactos ao longo do desenvolvimento.

A importância do acompanhamento oftalmológico

Para pacientes com síndrome de Sturge-Weber, o acompanhamento regular com o oftalmologista é fundamental. O glaucoma e outras alterações oculares podem surgir silenciosamente e, quando tratados precocemente, oferecem melhores resultados e preservação da visão.